第七节 发绀
一、发绀的概念
皮肤黏膜出现广泛的紫蓝色称发绀。广义的发绀包括血液中还原血红蛋白增多和异常血红蛋白衍生物增多引起的皮肤黏膜青紫状态。
二、发绀的病因、发生机制与临床表现
由于引起紫绀的病因不同及临床表现不一，可有如下分类：
(一)血液中还原血红蛋白量增多
1．中心性紫绀是由于心、肺疾病所致动脉血氧饱和度不足引起。其特点是：紫绀是全身性，除四肢及颜面外，还累及粘膜和躯干的皮肤，但皮肤温暖。
(1)肺性紫绀：由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足，血液流经肺脏时未能得到充分的氧合，因而体循环毛细血管中还原血红蛋白最增多。致出现紫绀。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞(喉头水肿、气管及支气管异物、支气管哮喘发作等)、肺炎、肺瘀血、肺水肿等。
(2)心性混血性紫绀：紫绀型先天性心脏病，由于右向左分流，体循环静脉血与动脉血混合，部分静脉血未经肺脏进行氧合作用，而通过异常通道进入体循环，使血液中还原血红蛋白量增多，如分流量超过心输出量的1/3时，即出现紫绀。如法乐(Fallot)四联症。
2．周围性发绀此类发绀是由于周围循环血流障碍所致，又分为以下两种：
(1)淤血性周围性发绀常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变(血栓性静脉炎、下肢静脉曲张)等。主要因体循环淤血，周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致。
(2)缺血性周围性发绀常见于严重休克、肢体动脉闭塞、雷诺氏症等。主要是因为周围血管收缩，心搏出量减少，循环血容量不足，周围组织灌注不足、缺氧，致皮肤黏膜呈青紫色。
周围性发绁是由于周围循环血流障碍引起。发绀特点是常发生于肢体的末梢与下垂部分，如肢端，耳垂与鼻尖等，局部皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可消退，这有助于与中心性发绀鉴别。
3．混合性发绀中心性发绀与周围性发绀并存时称为混合性紫绀，可见于心功能不全，因肺瘀血在肺内氧合不足及周围循环血流缓慢，血液在周围毛细血管中耗氧过多所致。
(二)血液中含有异常血红蛋白衍生物
1．高铁血红蛋白血症血中高铁血红蛋白量达30g/L时即可出现发绀。这种情况可由于伯氨喹啉、亚硝酸盐、非那西丁、硝基苯、苯胺等中毒所引起。发绀特点是急骤出现，病情严重，静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，可使发绀消退。分光检查可证明血内高铁血红蛋白的存在。自幼即有发绀，而无心肺疾病的存在，分光镜检查发现高铁血红蛋白的患者，则属于先天性高铁血红蛋白血症，此外由于进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜，也可出现发绀，称为肠原性发绀。
2．硫化血红蛋白血症凡能产生高铁血红蛋白的药物或化学物品也能产生硫化血红蛋白，其先决条件是患者有便秘或服用某些含硫的药物及化学品，在肠内形成大量硫化氢，硫化氢作用于血红蛋白，而产生硫化血红蛋白。当血中硫化血红蛋白达到5g/L时即可出现发绀。发绀的特点是持续时间长，可达几个月或更长，患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
三、发绀伴随的症状
(一)发绀伴呼吸困难
常见于严重的心、肺疾病。突然发作的紫绀伴呼吸困难见于急性呼吸道梗阻、急性肺梗死以及各种原因所致的气胸及急性左心功能不全等。高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有显著发绀，但一般无呼吸困难。
(二)发绀伴杵状指
主要见于紫绀型先天性心脏病与某些慢性肺部疾病。
(三)急性起病伴意识障碍
见于某些药物、化学物质中毒、休克、急性肺部感染。
四、中心性发绀与周围性发绀的区别
